Termos previamente utilizados

Neuralgia ciliar, eritromelalgia da cabeça, eritroprosopalgia de Bing, hemicrania angioparalítica, hemicrania neuralgiforme crônica, cefalalgia histamínica, cefaléia de Horton, doença de Harris-Horton, neuralgia migranosa (de Harris), neuralgia petrosa (Gardner).

Classificada em outra parte

A cefaléia em salvas sintomática é classificada de acordo com a doença causal subjacente.

Descrição

Crises de dor forte, estritamente unilateral, na região orbital, supra-orbital, temporal ou em qualquer combinação dessas áreas, durando de 15 a 180 minutos e ocorrendo desde uma vez a cada dois dias até oito vezes por dia.As crises associam-se a um ou mais dos seguintes aspectos, todos os quais ipsilaterais à dor: hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, sudorese na fronte e na face, miose, ptose, edema palpebral. Durante as crises, a maioria dos pacientes fica inquieta ou agitada.

Critérios diagnósticos

A. Pelo menos cinco crises preenchendo os critérios de B a D

B. Dor forte e muito forte unilateral, orbitária, supra-orbitária e/ou temporal,

durando de 15 a 180 minutos, se não tratada1

C. A cefaléia acompanha-se de pelo menos um dos seguintes:

1. hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento ipsilaterais

2. congestão nasal e/ou rinorréia ipsilaterais

3. edema palpebral ipsilateral

4. sudorese frontal e facial ipsilateral

5. miose e/ou ptose ipsilateral

6. sensação de inquietude ou agitação

D. As crises têm uma freqüência de uma a cada dois dias a oito por dia (2)

E. Não atribuída a outro transtorno (3)

Notas

1. Durante uma parte (porém, menos da metade) do período de salva, as crises podem ser menos fortes e/ou ter duração mais curta ou mais longa.

2. Durante uma parte (porém, menos da metade) do período de salva, as crises podem ser menos freqüentes.

3. A história e os exames físico e neurológico não sugerem nenhum transtorno dentre os listados nos grupos de cinco a 12, ou a história e/ou os exames físico e/ou neurológico sugerem tal transtorno, mas este é excluído através de investigação apropriada, ou tal transtorno está presente, mas as crises não ocorrem pela primeira vez em estreita relação temporal com o transtorno.

Comentários

As crises agudas envolvem a ativação da substância cinzenta hipotalâmica posterior. A cefaléia em salvas pode ser hereditária (transmissão autossômica dominante) em cerca de 5% dos casos. As crises geralmente ocorrem em séries (salvas) que duram semanas ou meses, separados por períodos de remissão geralmente durando de meses a anos. Contudo, cerca de 10% a 15% dos pacientes apresentam sintomas crônicos sem remissões. Numa casuística ampla e com bom acompanhamento, 27% dos pacientes apresentaram um único período de salva. Estes pacientes devem ser codificados como 3.1 Cefaléia em salvas. Durante uma salva e no subtipo crônico, as crises ocorrem de maneira regular e podem ser provocados por álcool, histamina ou nitroglicerina. A dor apresenta maior intensidade na região orbitária, supra-orbitária, temporal ou em qualquer combinação dessas áreas, mas pode estender-se a outras regiões da cabeça. A dor quase invariavelmente recorre no mesmo lado durante uma salva. Nas crises mais fortes, a intensidade da dor é excruciante. O paciente geralmente é incapaz de deitar-se e caracteristicamente fica andando de um lado para outro. A idade de início é, em geral, entre os 20 e 40 anos. Por razões desconhecidas, a prevalência é três a quatro vezes maior em homens do que em mulheres.

Cefaléia em salvas coexistindo com neuralgia do trigêmeo (síndrome salva-tic):

Foram descritos alguns pacientes que apresentam 3.1 Cefaléia em salvas e 13.1 Neuralgia trigeminal. Eles devem receber os dois diagnósticos. A importância dessa observação é que ambas as condições necessitam ser tratadas a fim de que o paciente fique sem dor.